PURPURAS

PURPURAS

Lésion élémentaire de la peau et des muqueuses due à une extravasation de sang en dehors des capillaires, le purpura traduit un trouble de l’hémostase ou une atteinte de la paroi vasculaire. La peau du malade montre des taches, spontanément apparues, de taille variable: punctiformes, ce sont des pétéchies (purpura pétéchial); plus étendues, ce sont des ecchymoses (purpura ecchymotique). Ces éléments, qui ne s’effacent pas à la pression ou à la traction des téguments, sont éphémères; ils durent quelques jours au cours desquels leur coloration change: rouge ou noire au début, elle devient violette, puis jaunâtre, avant de disparaître. Très souvent, plusieurs poussées se succèdent, ce qui permet d’observer simultanément des éléments d’âges différents. Au niveau des muqueuses, le purpura a des aspects variés, souvent associés: pétéchies, bulles hémorragiques intrabuccales, saignement spontané ou provoqué (épistaxis ou gingivorragies). Le purpura muqueux s’accompagne souvent d’hémorragies viscérales (digestives, cérébroméningées ou utérines).

Étiologie

Les causes des purpuras sont variées, et c’est pourquoi l’on décrit sous ce nom un ensemble de maladies ou de syndromes qui ont en commun un même symptôme clinique, mais dont la pathologie, l’étiologie, le mécanisme diffèrent considérablement. En effet, dans les conditions normales, le maintien du sang à l’intérieur des vaisseaux est assuré par l’intégrité non seulement de la paroi vasculaire, mais aussi de certains constituants du sang, dont les plaquettes. Le rôle de celles-ci est démontré par le fait que des particules de charbon colloïdal s’échappent à travers la paroi vasculaire chez les animaux thrombopéniques (diminution du nombre des plaquettes), alors qu’elles restent retenues dans le système vasculaire chez l’animal normal. Le mécanisme par lequel les plaquettes renforcent l’endothélium vasculaire reste imprécis, mais des expériences nombreuses ont montré l’accolement des plaquettes aux structures sous endothéliales (collagène, microfibrilles) internes du vaisseau, suivi de la modification des plaquettes et même de leur pénétration à l’intérieur des cellules de la paroi vasculaire. Aucune classification des purpuras ne saurait être entièrement satisfaisante du fait de la diversité des états pathologiques rencontrés, mais il est utile de distinguer sur le plan physiopathologique les purpuras associés ou liés à un trouble de l’hémostase et les purpuras accompagnés d’une hémostase normale.

Purpuras avec anomalie de l’hémostase

Le purpura peut être dû soit à une réduction du nombre des plaquettes, soit à une altération fonctionnelle de celles-ci, cette altération pouvant être ou primitive ou liée à une anomalie plasmatique, encore que le mécanisme exact ne puisse être toujours élucidé.

Les purpuras thrombopéniques

Définies par une réduction du nombre des plaquettes au-dessous des quantités normales (200 000 à 400 000 plaquettes par millimètre cube), les thrombopénies n’entraînent le plus souvent de manifestations hémorragiques que lorsqu’il y a moins de 100 000 plaquettes par millimètre cube. L’étude de l’hémostase montre des anomalies plus ou moins constantes, car il n’existe pas de relation étroite entre le degré de la thrombopénie et les anomalies des tests de l’hémostase primaire: allongement du temps de saignement, diminution de la résistance capillaire, anomalie de la rétraction du caillot. Le mécanisme physiopathologique de la thrombopénie, souvent difficile à préciser, n’est pas univoque: diminution de la production plaquettaire soit par aplasie mégacaryocytaire avec absence ou réduction des mégacaryocytes médullaires, soit par trouble de maturation mégacaryocytaire; hyperdestruction des plaquettes avec diminution de la durée de vie, due soit à un trouble extraplaquettaire, soit à un défaut plaquettaire intrinsèque, ce qui est plus rare; hyperconsommation par coagulation intravasculaire diffuse; enfin, anomalie de répartition par déséquilibre des pools plaquettaires comme dans les hypersplénismes ^{[cf. RATE]}. Souvent d’ailleurs, des mécanismes différents peuvent être associés dans un même état pathologique, et l’amélioration des techniques d’exploration plaquettaire tant immunologique qu’isotopique permettra de préciser mieux la physiopathologie des thrombopénies.

Les purpuras thrombopéniques peuvent être dus à une anomalie isolée de la lignée mégacaryocyto-plaquettaire (thrombopénie primitive ou isolée) ou à une maladie hématologique ou extra-hématologique (thrombopénie secondaire).

Le purpura thrombopénique idiopathique est le plus fréquent des purpuras thrombopéniques primitifs. Il s’agit d’une thrombopénie acquise avec mégacaryocytose normale ou augmentée, réduction considérable de la durée de vie des plaquettes isologues ou autologues, présence d’anticorps antiplaquettes dans un grand nombre de cas. L’étiologie en est obscure (probablement virale). Le mécanisme reste imprécis, un mécanisme auto-immun étant le plus souvent admis. Il existe des purpuras d’évolution courte guérissant en moins de trois mois soit spontanément, soit sous l’influence de la thérapeutique (par hormones corticosurrénales ou par splénectomie), et des purpuras d’évolution chronique parfois réfractaires à toute thérapeutique. On connaît d’autres thrombopénies primitives: thrombopénies cycliques par amégacaryocytose intermittente, thrombopénies isolées familiales de l’adulte. Dans le cadre des thrombopénies héréditaires, à côté du syndrome de May-Hegglin et du syndrome d’Aldrich Wiskott bien individualisés, il existe des thrombopénies familiales à transmission soit récessive (liée au sexe ou non), soit dominante, et dont le mécanisme est souvent imprécis ^{[cf. HÉRÉDITÉ]}.

Les causes de thrombopénie secondaire sont multiples: insuffisance médullaire, hémopathies malignes telles que les leucémies aiguës ou chroniques, splénomégalies d’étiologie variée, lupus érythémateux disséminés, infections surtout virales, intoxications, transfusions, purpura thrombotique thrombocytopénique.

Les thrombopénies néo-natales peuvent être immunologiques par anticorps maternels transmis, infectieuses, aplasiques, congénitales ou non.

Les purpuras par thrombopathies

Les purpuras par thrombopathies sont dus à des anomalies des fonctions plaquettaires touchant l’adhésion des plaquettes, l’agrégation plaquettaire en présence de divers inducteurs: adrénaline, adénosine-diphosphate, collagène. Le nombre des plaquettes y est normal dans la majorité des cas. Le temps de saignement, étudié par la méthode d’Ivy, est allongé. Les troubles fonctionnels peuvent être dus soit à une anomalie de la plaquette elle-même (anomalie de membrane, défaut en nucléotides plaquettaires nécessaires à l’agrégation, défaut de libération de ces nucléotides plaquettaires) soit à une anomalie de l’environnement plasmatique, soit, enfin, à l’association des deux. L’étude des fonctions plaquettaires réalisée avec des plaquettes isolées et lavées, ou avec des plaquettes en milieu plasmatique, permet de distinguer ces différents groupes.

La thrombasthénie de Glanzmann est une thrombocytopahie constitutionnelle non thrombopénique. De transmission autosomale récessive, elle est caractérisée par un allongement du temps de saignement, par une absence d’agrégation plaquettaire en présence de tous les inducteurs, par une diminution ou disparition de la rétraction du caillot. Son mécanisme est désormais connu. Il s’agit d’une maladie de la membrane plaquettaire par déficit on anomalie en un complexe glycoprotéinique II b - III a.

La dystrophie thrombocytaire hémorragique est une thrombopathie constitutionnelle thrombopénique. Sa transmission semble être autosomale récessive. Elle est caractérisée par un allongement du temps de saignement, une dystrophie plaquettaire permanente, une thrombopénie inconstante et modérée et une anomalie de la glycoprotéine I b.

Les thrombopathies acquises ont été connues plus récemment et leur mécanisme est souvent imprécis, soit lié à une anomalie corpusculaire de la plaquette, soit à une anomalie plasmatique. Elles peuvent se rencontrer dans les syndromes myéloprolifératifs (leucémies myéloïdes chroniques, polyglobulies primitives, thrombocytémie) ou être dues à des toxiques (acide acétylsalicylique), à des anomalies métaboliques (insuffisance rénale) et, enfin, à des dysprotéinémies, etc.

Purpuras avec anomalies plasmatiques

La maladie de Willebrand est caractérisée par un allongement du temps de saignement, une diminution de la rétention des plaquettes sur billes de verre et une diminution de l’activité du facteur VIII (facteur antihémophilique A) et surtout des désordres quantitatifs ou qualitatifs de la protéine de haut poids moléculaire appelée facteur Willebrand. La correction des troubles par du plasma normal permet de conclure à l’existence d’une anomalie plasmatique sans que l’on sache si le facteur responsable du trouble de l’adhésivité plaquettaire est lié au facteur responsable de la diminution de l’activité du facteur antihémophilique A. Il s’agit d’une maladie héréditaire à transmission dominante.

Le purpura hyperglobulinémique de Waldenström est caractérisé par un purpura pétéchial survenant aux membres inférieurs par poussées chez les femmes de plus de quarante ans, avec augmentation diffuse des gammaglobulines. Il peut être idiopathique ou secondaire.

Les purpuras avec fragilité capillaire exclusive peuvent être constitutionnels ou dépendre d’une insuffisance hépatique ou d’une avitaminose C. Ces purpuras semblent dus à une anomalie propre de la paroi vasculaire.

Enfin, les allongements isolés du temps de saignement représentent un cadre nosologique imprécis dont le démembrement permettra de distinguer les allongements du temps de saignement par anomalie plaquettaire, par anomalie plasmatique ou par anomalie de la paroi vasculaire.

Purpuras sans anomalie de l’hémostase

Souvent localisés, symétriques et associés à d’autres anomalies cutanées, ces purpuras sont caractérisés par l’absence de toute anomalie des tests de l’hémostase. Cependant, ils semblent dus aussi à une atteinte de la paroi vasculaire (fragilité capillaire), encore que le mécanisme responsable de cette anomalie demeure imprécis dans la majorité des cas.

Les purpuras inflammatoires aigus ou chroniques (purpura inflammatoire de Chevallier, purpura de Schönlein-Hénoch) réalisent un purpura des membres inférieurs qui est symétrique, isolé ou associé à d’autres manifestations cutanées, articulaires ou viscérales (hématuries). L’évolution en est variable, souvent résolutive chez le sujet jeune, chronique ou invalidante chez le sujet âgé. Ces purpuras proviennent d’une angéite diffuse, peut-être de nature immunologique.

Enfin, les purpuras dermatologiques , qui groupent un certain nombre d’affections (maladie d’Ehlers-Danlos, purpura sénile avec atrophie cutanée, maladie de Schamberg, purpura annulaire télangectoïde de Majocchi), semblent causés, eux aussi, par une altération de la paroi vasculaire.

Encyclopédie Universelle. 2012.